Skleróza multiplex: příčiny, klinické příznaky

Roztroušená skleróza (MS, roztroušená skleróza, roztroušená skleróza, roztroušená skleróza, SD) je chronické onemocnění nervového systému, ve kterém je nervová tkáň někdy nahrazena pojivem s tvorbou plaků. Nahrazení tkáně způsobuje poruchu funkcí nervového systému, která se projevuje různými příznaky. Obvykle je průběh roztroušené sklerózy vlna-progresivní. Onemocnění postupně vede k invaliditě a může zkrátit život pacienta. Z tohoto článku se můžete dozvědět, jak a proč se roztroušená skleróza vyvíjí, jak se projevuje a jak ovlivňuje délku života.

Skleróza multiplex je považována za autoimunní zánětlivý proces. V této nemoci je myelinový plášť nervových buněk zničen působením vlastních protilátek. Tento jev se nazývá demyelinizace. To se však nestane pro každého člověka, předpoklady jsou nezbytné pro zahájení procesu.

Příčiny

Podle moderních pojmů se roztroušená skleróza vztahuje na multifaktoriální onemocnění, to znamená, že je založena na kombinaci několika příčin současně.

Nejdůležitější faktory jsou následující:

  • virová infekce;
  • genetická (genetická) predispozice imunitního systému;
  • zeměpisné znaky místa trvalého pobytu.

Virová infekce

Předpokládá se, že roztroušená skleróza je důsledkem tzv. Pomalých infekcí. Charakteristické rysy pomalých infekcí jsou: dlouhá doba bez jakýchkoliv symptomů (latentní), selektivita léze (tj. Stejné orgány a systémy), vývoj pouze u specifického živočišného nebo lidského druhu, průběžný průběh.

Specifická specifická infekce, která způsobuje rozvoj roztroušené sklerózy, nebyla dosud objevena, ale role mnoha virů je potvrzena různými skutečnostmi: spojením nástupu onemocnění nebo exacerbací s virovou infekcí, přítomností vysokého titru antivirových protilátek v krvi pacientů s roztroušenou sklerózou, indukcí roztroušené sklerózy v experimentu v laboratorních podmínkách u zvířat pod vlivem virů.

Mezi původci infekcí, které mohou pravděpodobně sloužit jako výchozí bod ve vývoji roztroušené sklerózy, je třeba uvést retroviry, viry, spalničky, herpes, rubeolu, příušnice, Epstein-Barr. Patogen s největší pravděpodobností vstupuje do těla již v dětství a pak v přítomnosti jiných faktorů vyvolává imunitní poruchy na povrchu nervových buněk. Imunitní systém začíná produkovat protilátky proti těmto virům. Protilátky však neútočí na samotný patogen, nýbrž na nervové buňky, které jsou vnímány jako nebezpečí. V důsledku toho dochází ke zničení nervové tkáně. Realizace takového mechanismu vyžaduje zvláštní dědičnou predispozici.

Dědičná predispozice

Dnes je prokázáno, že se nemoc vyskytuje v rodinách, kde je pacient s roztroušenou sklerózou, 20-50krát častěji než v běžné populaci. To platí zejména pro příbuzné první, druhé příbuzenské linie (děti, bratři, sestry). Případy familiární roztroušené sklerózy tvoří až 10% z celkového počtu.

Ukázalo se, že některé geny 6. chromozomu způsobují originalitu imunitní reakce charakteristické pro roztroušenou sklerózu. Na vývoji onemocnění se podílejí také další geny zodpovědné za strukturu a funkci nespecifických enzymů, imunoglobulinů, myelinových proteinů. To znamená, že aby se choroba mohla vyskytnout, musí se v člověku shodovat kombinace několika genů. Předpokládá se, že i rysy průběhu roztroušené sklerózy jsou kódovány určitými dědičnými strukturami.

Geografické rysy

Statistické studie ukázaly, že prevalence roztroušené sklerózy je vyšší v oblastech s vysokou vlhkostí a chladným podnebím v údolích řek, s nižším slunečním zářením (krátké denní světlo).

Obsah v půdě a přírodních vodách mědi, zinku, kobaltu, stravovacích návyků některých regionů (zvýšený obsah bílkovin a živočišných tuků ve vyspělých zemích) také ovlivňuje prevalenci roztroušené sklerózy.

Je třeba poznamenat, že v severních zemích, které jsou dále od rovníku (tento jev se nazývá gradientem zeměpisné šířky), je riziko onemocnění výrazně vyšší u lidí bělošské rasy. Prevalence roztroušené sklerózy v Německu, Rakousku, Švýcarsku, jižní Austrálii, na severu Spojených států je mnohem vyšší než v jiných zemích světa.

Takový zajímavý vzor byl odhalen: jestliže člověk žil v oblasti s vysokým rizikem vzniku roztroušené sklerózy v dětství a před dosažením věku 15 let, změnil oblast svého stanoviště, když se přestěhoval na místo, kde je výskyt několikanásobně nižší, pak je pro něj riziko, že se onemocní, výrazně sníženo. Pokud dojde k migraci po 15 letech, změna bydliště v žádném případě neovlivní a riziko zůstává vysoké. Předpokládá se, že je to způsobeno zvláštnostmi tvorby imunitního systému před dosažením dospívání.

Jak dochází k roztroušené skleróze?

Pokud se osoba náhodně shoduje s genetickými charakteristikami reakce imunitního systému na faktory prostředí (životní prostor, environmentální a nutriční vlastnosti atd.), Je v reakci na virovou infekci v těle vyvolána celá kaskáda imunitních poruch.

Virové antigeny, pronikající do nervového systému, se připojují k povrchu nervových buněk, zejména k myelinu (proteinový plášť nervových vláken). Imunitní systém útočí na mimozemskou formaci a vnímá je jako nebezpečí. Útok spočívá ve tvorbě protilátek proti virovým částicím, ale protože se tyto protilátky váží na myelin, protilátky proti němu také vznikají. Rozvíjí se špatná imunitní odpověď (autoimunitní) - tělo bojuje proti svým vlastním strukturám. Následně je myelin vnímán jako cizí a protilátky jsou produkovány kontinuálně.

Produkce protilátek je doprovázena uvolňováním různých formací, které stimulují zánětlivý proces. Výsledkem těchto událostí je demyelinizace (destrukce myelinu) a poškození struktury nervového vlákna (degenerace axonů). Namísto zničených struktur se vyvíjí pojivová tkáň a tvoří se tzv. Plaky, které jsou rozptýleny po celém nervovém systému. Proto bylo onemocnění označováno jako roztroušená skleróza (skleróza v tomto případě znamená tvorbu jizvy pojivové tkáně místo normální nervové tkáně).

Klinické příznaky

Skleróza multiplex obvykle postihuje mladé lidi - od 18 do 45 let. Ženy trpí více než muži. Pokud se onemocnění objeví po 50 letech, pak se poměr pohlaví vyrovná.

Roztroušená skleróza je mnohočetné onemocnění. To se projevuje širokou škálou symptomů, protože je založeno na tvorbě sklerotických plaků v centrálním nervovém systému.

Je třeba poznamenat, že neexistují žádné specifické klinické příznaky charakteristické pouze pro roztroušenou sklerózu. Proto je diagnóza tohoto onemocnění velmi obtížná.

Typické projevy roztroušené sklerózy zahrnují:

  • poruchy pohybu;
  • koordinační poruchy (ataktický syndrom);
  • poruchy citlivosti;
  • symptomy mozkového kmene a lebečních nervů;
  • vegetativní dysfunkce pánevních orgánů;
  • problémy v psycho-emocionální sféře.

Poruchy pohybu se projevují jako svalová slabost (paréza) v různých částech těla. Častěji se vyvíjí paréza dolních končetin, výraznější ve svalech dolní končetiny a stehna, tj. Ve velkých svalových polích. Postupem času se svalová slabost zhoršuje, paréza se šíří do paží, všechny 4 končetiny jsou zapojeny - tetraparéza. Obvykle je slabost ve svalech kombinována se zvýšením svalového tonusu. Toto se nazývá spastická paréza. V poloze na prone je tón méně výrazný, když je chůze výraznější. U roztroušené sklerózy lze parézu kombinovat se snížením svalového tonusu. Vzrůst švihů šlach (ohnutí lokte, extensor-lake, carpo-radial, koleno, Achilles) a oblast, se kterou je reflex způsobován, expanduje. Povrchové reflexy (ze sliznic, břišní kůže, plantární) jsou naopak ztraceny. Při vyšetření jsou detekovány patologické známky: Babinského příznak (pomalé prodloužení palce s podrážděním mrtvice na vnějším okraji chodidla), Rossolimo, Zhukovsky, Gordon, atd. Všechny tyto příznaky ukazují poškození nervových vodičů, které se táhnou od mozkové kůry k motorickým neuronům míchy..

Atactic syndrom je porušením stability. Pacient se zdá být nestabilní při chůzi a později, když stojí. Rozechvělost může být tak výrazná, že vede k pádům. Přesnost koordinace pohybů je narušena: dochází-li k pokusu o něco, dochází k překročení rychlosti a při provádění nejjednodušších pohybů (česání, kartáčování zubů) při pohybu na krátkou vzdálenost. Zvláště obtížné jsou akce, které vyžadují rychlou změnu protichůdných pohybů v kloubech rukou. Tlačítka se nezapíná, tkaničky se neřezávají, nit se nedostane do jehly atd. Možná, že se objeví třes v končetinách při provádění pohybů (úmyslný třes). Vzhledem k narušení koordinované kontrakce a uvolnění svalů jazyka, hrtanu a hltanu, může být řeč narušena: stává se pomalým, jako by se otřásla, s dělením slov na slabiky, s několika akcenty v jednom slově. Dalším charakteristickým znakem ataktického syndromu je nystagmus. Jedná se o rytmické oscilační pohyby jednoho nebo obou očí, ke kterým dochází nedobrovolně, častěji při maximálním pohledu bokem nebo nahoru.

Poruchy citlivosti jsou různé symptomy. Pacient si stěžuje na plazení v různých částech těla, znecitlivění, pálení, svědění, brnění. Někdy bolest paroxyzmálního charakteru může narušit: podél nervových kmenů, podél páteře, v hlavě. Pacienti je označují jako lumbago ve srovnání s průchodem proudu z hlavy na nohy (symptom Lermitte). Možná svalová bolest způsobená zvýšeným tónem. Při vyšetření se zjistí porušení bolesti, citlivost na teplotu a v žádných částech těla se necítí žádný dotek. Ztráta kloubního a svalového pocitu je charakteristická: když pacient se zavřenýma očima nedokáže určit, s jakým prstem se lékař dotkne a jakým způsobem provede pasivní pohyb s tímto prstem (ohyby, narovnává, vede do strany). Jak nemoc postupuje, tyto poruchy se objevují i ​​ve velkých kloubech: kotníku, zápěstí.

Vzhledem k ataktickému syndromu, motorickým a senzorickým poruchám, změnám chůze u pacientů. To je nejisté, jako by "tápání" povrch pod nohama, s přílišným házení nohou dopředu. Někdy se pacient musí dívat pod nohy, aby nespadl. Pokud je takový pacient požádán, aby chodil se zavřenýma očima, pak jsou všechny tyto projevy značně posíleny. Je těžké, aby se pacient prudce otočil nebo náhle zastavil.

Symptomy poškození mozkového kmene a kraniálních nervů se často vyskytují již v raných stadiích roztroušené sklerózy. Patří mezi ně pocit dvojitého vidění, závratě a tinitu. Často postihuje optiku, okulomotor, abducent, trigeminal, nervy obličeje, méně často - vestibulocochlearní nerv. To se projevuje zhoršeným viděním, strabismem, slabostí obličejových svalů obličeje, paroxyzmální výraznou bolestí v obličeji, sluchovým postižením. Symptomy poškození mozkového kmene zahrnují násilný smích a pláč (bez příčin a nekontrolovatelnost), zjištěný lékařem při pohledu na reflexy ústního automatismu (například při dotyku rtů, sání pohybů dochází, klepání na zadní straně nosu způsobuje rty natáhnout se slámou).

U většiny pacientů jsou narušeny funkce pánevních orgánů. To se stává častěji v pozdějších stadiích onemocnění, ale může to být první znak. Je možná retence moči nebo močová inkontinence. Samozřejmě, maximální závažnost těchto příznaků se nevyskytuje okamžitě. Zpočátku musí pacient jednoduše tlačit, aby provedl urinace; nebo močení se stává tak výrazným, že vyžaduje okamžitou spokojenost. V opačném případě pacient není schopen zadržet moč. Již v pozdějších stadiích nemoci se vyvíjejí podobné situace se zánikem. Na konci onemocnění většina pacientů nekontroluje fyziologické funkce. U ostatních pacientů s poruchou roztroušené sklerózy jsou pozorovány impotence a menstruační poruchy.

Emoční poruchy začínají postupně, rozvíjejí se astenický syndrom. Paměť, pozornost se zhoršuje, pokles intelektuálních ukazatelů a myšlení se postupně vytváří. Nadměrná emocionalita, slznost nebo naopak euforie. Někdy pacienti nejsou schopni objektivně posoudit své příznaky. U některých pacientů se vyvíjí deprese a psychóza schizofrenie je vzácně možná. Chronický únavový syndrom je charakteristický.

Roztroušená skleróza má některé vývojové příznaky, které pomáhají diagnostikovat toto onemocnění. Tyto příznaky jsou zvláště dobré v počátečních stadiích onemocnění:

  • klinická disociace nebo štěpení - nesoulad mezi závažností symptomů lézí jednoho nebo více funkčních systémů. Například s výrazným snížením vidění při zkoumání fundu oka nejsou detekovány žádné patologické změny. Nebo má pacient současně kombinovanou lézi různých funkčních systémů: například vysoké reflexy a paréza v nohách v důsledku poškození centrálního motorického neuronu a nízký svalový tonus v důsledku poškození mozečku (i když s lézí centrálního motorického neuronu se obvykle zvyšuje tón);
  • Příznakem horké lázně (příznakem Uthoffova) je dočasné zvýšení závažnosti jednotlivých projevů po koupeli, po požití horkého jídla, se zvyšující se tělesnou teplotou nebo prostředím (teplo v letní den). Po krátké době (obvykle asi 30 minut) se příznaky vrátí na původní úroveň. To je způsobeno zvýšenou citlivostí nervových vláken, která zůstala bez myelinového pochvy;
  • fenomén blikání příznaků: závažnost symptomů kolísá během krátké doby. Může to být i během dne. Například, ráno, slabost v nohách byla taková, že to dělalo to obtížné pohybovat se nezávisle, a ve večerní síle v nohách byl opět hojný. To je dáno citlivostí postižených struktur na výkyvy vnitřního prostředí (homeostáza).

Existuje několik typů roztroušené sklerózy:

  • debutová choroba;
  • relaps-remitující tok;
  • primární progresivní;
  • sekundární progresivní.

Typ kurzu hraje roli ve vztahu k prognóze onemocnění a předpisu léčby.

Debut - to je poprvé, co odhalil spolehlivou roztroušenou sklerózu.

Typ recidivující remitence je charakterizován průběhem onemocnění podobným vlnám s jasnými obdobími exacerbací (když se stav zhoršuje, objevují se nové příznaky) a remise (obnovení poruch funkce).

Primární progresivní průběh je charakterizován neustálým zhoršováním stavu bez „jasných“ období od samého počátku onemocnění.

Sekundární progresivní forma se vyskytuje, když v průběhu relaps-remitujícího typu samozřejmě dochází ke konci periody remise a ke zlepšení již nedochází. Do 10 let se tato transformace vyskytuje u 50% pacientů, po 25 letech - v 80%.

Primární a sekundární progresivní typy toku jsou charakterizovány horší prognózou práce a života.

Termín života pacientů s roztroušenou sklerózou

Průměrná délka života pacienta s roztroušenou sklerózou závisí na mnoha důvodech:

  • věk nástupu;
  • včasná diagnóza;
  • typ průtoku;
  • zda pacient dostává preventivní léčbu (o tomto typu léčby se můžete dozvědět z článku stejného jména);
  • rozvoj komplikací roztroušené sklerózy (proleženin, infekcí močových cest a plic atd.);
  • průvodní patologie, to znamená přítomnost jiných onemocnění.

Životnost pacienta s roztroušenou sklerózou je ovlivněna včasností diagnózy více než u mnoha jiných onemocnění. To je taková zákeřná choroba, že její první příznaky nemusí být pacientem viděny nebo ignorovány a nebude vyhledávat lékařskou pomoc. Taková lokální léčba tak nedostane. Koneckonců, pokud je léčba zahájena i v debutu nemoci, pak to významně zlepšuje kvalitu života, v mnoha případech zastavuje progresi onemocnění, pomáhá předcházet invaliditě a prodlužuje životnost.

Na počátku 20. století žili pacienti s diagnózou roztroušené sklerózy maximálně 30 let v případě příznivého průběhu onemocnění. V XXI století, životnost je významně prodloužena.

Statistiky ukazují, že s včasnou diagnózou onemocnění, s relaps-remitujícím typem, plnohodnotnou léčbou, pacienti v průměru žijí o 7 let méně než jejich vrstevníci, kteří takovou diagnózu nemají.

Pacienti, jejichž nemoc byla diagnostikována po 50 letech, s kvalitní léčbou žili v průměru 70 let. Pacienti s výskytem komplikací v tomto případě žijí až 60 let. Každé pravidlo má však výjimky, takže je velmi těžké přesně předpovědět, jak se bude nemoc chovat a jak dlouho bude konkrétní pacient žít.

Roztroušená skleróza je autoimunitní zánětlivé onemocnění, které postihuje lidský nervový systém, jehož příčiny dosud nejsou zcela objasněny. Klinické symptomy RS jsou velmi rozdílné a nespecifické, což činí diagnózu obtížnou. Průměrná délka života těchto pacientů je ovlivněna mnoha faktory, včetně včasného vyhledání lékařské pomoci.

Diagnóza sd neuroscience co je to

Roztroušená skleróza (MS): proč se objeví, známky, diagnóza, průběh, léčba, může být vyléčena nebo ne?

Po mnoho let neúspěšně zápasí s hypertenzí?

Vedoucí ústavu: „Budete překvapeni, jak snadné je léčit hypertenzi tím, že ji užíváte každý den.

Někdy se setkáváme s lidmi, kteří trpí touto nemocí na ulici nebo na jiných místech, zatímco mohou chodit. Každý, kdo z jakéhokoli důvodu narazil na roztroušenou sklerózu (MS nebo, jak píšou neurologové, SD - Sclerosis Disseminata), ji okamžitě rozpozná.

Informace lze nalézt v literatuře, že roztroušená skleróza je chronický proces vedoucí k invaliditě, ale je nepravděpodobné, že se pacient může spolehnout na dlouhý život. Samozřejmě záleží na formě, ne všechny jsou stejně postupující, ale nejdelší životnost v roztroušené skleróze je stále malá, jen asi 25-30 let s remitující formou a neustálou léčbou. Toto je bohužel prakticky maximální doba, která je zdaleka ne všech.

Pro léčbu hypertenze naši čtenáři úspěšně používají ReCardio. Vzhledem k popularitě tohoto nástroje jsme se rozhodli nabídnout vám vaši pozornost.
Více zde...

Věk, pohlaví, formulář, prognóza...

Průměrná délka života - 40 let a více - je mimořádně vzácná, protože k tomu, abyste tuto skutečnost dokázali, musíte najít lidi, kteří onemocněli v 70. letech 20. století. A aby bylo možné určit vyhlídky na moderní technologie, musíte počkat 40 let. Jedna věc je laboratorní myš, další je člověk. Je to těžké. V případě zhoubného průběhu MS některé zemřou po 5-6 letech, zatímco pomalý proces umožňuje člověku, aby zůstal v aktivním stavu po dlouhou dobu.

MS obvykle debutuje v mladém věku, například ve věku 15 let a až 40 let, méně často u 50 let, i když případy onemocnění jsou známy u dětí a v průměru, například po 50. letech života. Přestože je roztroušená skleróza v žádném případě vzácná nemoci, rozšiřování věkových limitů se nestává tak často, takže výskyt roztroušené sklerózy u dětí je považován spíše za výjimku než za pravidlo. Kromě věku, MS preferuje ženské pohlaví, nicméně, jako všechny autoimunitní procesy.

Pacienti často umírají na infekce (urosepsis, pneumonie), nazývané interkurence. V jiných případech jsou bulbární poruchy, při nichž polykání, žvýkání, respirační nebo kardiovaskulární funkce a pseudobulbární poruchy, které jsou také doprovázeny porušením polykání, výrazů obličeje, řeči a intelektu, příčinou smrti, ale srdeční aktivita a dýchání netrpí. Proč se tato nemoc vyskytuje - existuje několik teorií, ale její etiologie dosud nebyla zcela objasněna.

Formy a patologické změny nervového systému

Symptomy roztroušené sklerózy jsou velmi závislé na zóně, ve které dochází k patologickému procesu. Jsou způsobeny třemi formami, které jsou v různých stadiích onemocnění:

  • Cerebrospinal, který je považován za nejčastější, protože jeho četnost výskytu dosahuje 85%. V této formě se mnohonásobná ložiska demyelinizace objevují již v nejranějších stadiích onemocnění, což vede k porážce bílé hmoty jak míchy, tak mozku;
  • Mozek, včetně mozečku, oka, stonku, kortikální odrůdy, vyskytující se s porážkou bílé hmoty mozku. S progresivním průběhem s výskytem výrazného třesu se odlišuje od mozkové formy: hyperkinetika;
  • Spinální, který je charakterizován spinálními lézemi, kde však nejčastěji trpí hrudní oblast;

Patologické změny v roztroušené skleróze jsou spojeny s tvorbou mnoha hustých červenošedých plaků, které tvoří ohniska demyelinizace (destrukce myelinu) pyramidálních, cerebelárních drah a dalších částí centrálního nervového systému (centrální nervový systém) nebo periferního nervového systému. Desky se někdy spojují a dosahují poměrně působivých velikostí (několik centimetrů v průměru).

T-lymfocyty se hromadí v postižených oblastech (centrum roztroušené sklerózy), zejména T-pomocníků (když obsah T-supresoru spadá do periferní krve), imunoglobulinů, především IgG, zatímco přítomnost Ia je charakteristická pro centrum roztroušené sklerózy. - antigen. Doba exacerbace je charakterizována snížením aktivity systému komplementu, konkrétně jeho složek C2, C3. Pro stanovení úrovně těchto ukazatelů se používají specifické laboratorní testy, které pomáhají stanovit diagnózu RS.

Klinické projevy, nebo spíše jejich nepřítomnost, trvání a závažnost remise sklerózy Disseminata jsou určeny remyelinizací, ke které dochází během intenzivní léčby a odpovídající reakcí těla.

Je třeba poznamenat, že MS nemá žádný vztah k jiným formám RS, i když se nazývá skleróza. Mnoho lidí, kteří vysvětlují svou zapomnětlivost spojenou se starším věkem, se týká sklerózy, ale v případě roztroušené sklerózy, ačkoliv trpí intelektuálními schopnostmi, má tento mechanismus zcela jiný (autoimunitní) mechanismus a vyskytuje se z zcela odlišných důvodů. Povaha plaků při ateroskleróze a MS je odlišná, pokud je aterosklerotická vaskulární léze (!) Způsobena ukládáním cholesterolu (lipoproteiny s nízkou hustotou - LDL), v této situaci dochází k nahrazení lomů demyelinizace nahrazením normálních nervových vláken pojivovou tkání. Foci jsou náhodně rozptýleny v různých oblastech mozku a míchy. Funkce tohoto místa je samozřejmě významně zhoršena. Detekce plaku může myelo nebo angiografie.

Co může způsobit roztroušenou sklerózu?

Diskuse obhajující jeden nebo druhý pohled na etiologii roztroušené sklerózy pokračují dodnes. Hlavní roli však mají autoimunitní procesy, které jsou považovány za hlavní příčinu RS. Porušení imunitního systému, nebo spíše nedostatečná reakce na určité virové a bakteriální infekce, mnoho autorů také nezapomíná. Mezi předpoklady pro rozvoj tohoto patologického stavu navíc patří:

  1. Účinky toxinů na lidské tělo;
  2. Zvýšená úroveň radiačního pozadí;
  3. Vliv ultrafialového záření (u bílých milovníků ročního „čokoládového“ opálení získaného v jižních zeměpisných šířkách);
  4. Geografické umístění zóny trvalého pobytu (chladné klimatické podmínky);
  5. Trvalý psycho-emocionální stres;
  6. Chirurgické zákroky a poranění;
  7. Alergické reakce;
  8. Žádný zjevný důvod;
  9. Genetický faktor, na kterém bych chtěl zvlášť bydlet.

SD nepatří do dědičné patologie, proto není vůbec nutné, aby se nemocné dítě narodilo záměrně nemocné matce (nebo otci), nicméně bylo spolehlivě prokázáno, že HLA (histokompatibilní systém) má určitý význam pro rozvoj onemocnění, zejména pro antigeny lokusu A (HLA-A3), lokus B (HLA-B7), který je při studiu fenotypu pacienta s roztroušenou sklerózou detekován téměř 2krát častěji a antigen D-oblasti - DR2, detekován u pacientů až do 70% případů (proti 30-33% u pacientů s roztroušenou sklerózou). populace).

Lze tedy říci, že tyto antigeny nesou genetickou informaci o stupni rezistence (citlivosti) určitého organismu na různé etiologické faktory. Snížení hladiny T-supresorů, které potlačují zbytečné imunologické reakce, přirozených zabíječských buněk (NK buněk) účastnících se buněčné imunity a interferonu, který zajišťuje normální fungování imunitního systému, charakteristické pro roztroušenou sklerózu, může být způsobeno přítomností určitých histokompatibilních antigenů, protože systém HLA geneticky kontroluje produkci těchto složek.

Od nástupu klinických projevů po progresivní průběh roztroušené sklerózy

Symptomy roztroušené sklerózy nemusí vždy odpovídat stadiu patologického procesu, exacerbace mohou být opakovány v různých intervalech: alespoň po několika letech, alespoň po několika týdnech. Ano, a relaps může trvat jen několik hodin, a může dosáhnout až několika týdnů, ale každá nová exacerbace je závažnější než ta předchozí, a to díky hromadění plaků a tvorbě konfluentních, vzrušujících nových oblastí. To znamená, že skleróza Disseminata je charakterizována remitujícím tokem. S největší pravděpodobností, kvůli takové nestálosti, neurologové přišli s jiným názvem pro roztroušenou sklerózu - chameleon.

Počáteční stádium také není jisté, onemocnění se může vyvíjet postupně, ale ve vzácných případech to může způsobit poměrně akutní nástup. Kromě toho, v rané fázi, první známky nemoci nelze všimnout, protože během tohoto období je často asymptomatické, i když plaky již existují. Tento jev je vysvětlen skutečností, že s malým počtem demyelinačních ložisek přebírá zdravé nervové tkáně funkce postižených oblastí a kompenzuje je.

V některých případech se může objevit jeden symptom, například porucha zraku u jednoho nebo obou očí s cerebrální formou (forma očí) SD. Pacienti v takové situaci nemusí jít nikam vůbec nebo se omezit na návštěvu očního lékaře, který není vždy schopen tyto příznaky připsat prvním příznakům vážného neurologického onemocnění, kterým je roztroušená skleróza, protože disky zrakového nervu (NR) nemohly ještě změnit barvu (později s MS, časové poloviny ZN budou blednout). Navíc je to tato forma, která dává dlouhodobé remise, takže pacienti mohou na nemoc zapomenout a považují se za zcela zdravého.

Základem neurologické diagnózy je klinický obraz onemocnění

Diagnózu Sclerosis Disseminata provádí neurolog, spoléhající na různé neurologické příznaky, které se projevují:

  • Třes rukou, nohou nebo celého těla, změna v rukopisu, je obtížné držet předmět v rukou, a dokonce i uvedení lžičky do úst se stává problematickou;
  • Porušení koordinace pohybů, která je při chůzi velmi patrná, se u pacientů nejprve chodí s holí a později se přemístí do invalidního vozíku. Ačkoliv se někteří z nich stále snaží bez ní dělat, protože sami v něm nejsou schopni sedět, snaží se proto pohybovat pomocí speciálních pomůcek pro chůzi, opírajících se o obě ruce a v jiných případech pro tento účel používají židli nebo stoličku. Zajímavé je, že po určitou dobu (někdy docela dlouho) uspějí;
  • Nystagmus - s rychlými pohyby očí, které pacient po pohybu neurologického kladiva na levou a pravou stranu střídavě nemůže ovládat;
  • Oslabení nebo vymizení některých reflexů, zejména břišní;
  • Změnou chuti člověk nereaguje jednou na své oblíbené potraviny a nedostává se jí z jídla, a proto viditelně ztrácí váhu;
  • Necitlivost, brnění (parestézie) v pažích a nohách, slabost v končetinách, pacienti již necítí pevný povrch, ztrácejí boty;
  • Vegeto-vaskulární poruchy (závratě), proč se při první roztroušené skleróze rozlišuje od vegetativní cévní dystonie;
  • Paréza obličejového a trojklaného nervu, která se projevuje šikmým obličejem, ústy a neuzavřením víček;
  • Porušení menstruačního cyklu u žen a sexuální slabost u mužů;
  • Porucha funkce močení, která se projevuje častým močením v počátečním stádiu a retencí moči (mimochodem i stolicí) v průběhu procesu;
  • Přechodné snížení zrakové ostrosti u jednoho oka nebo u obou, dvojité vidění, ztráta zorného pole a pozdější retrobulbární neuritida (optická neuritida), která může mít za následek úplnou slepotu;
  • Zpívaný (pomalý, rozdělený do slabik a slov) řeč;
  • Porucha motility;
  • Duševní porucha (v mnoha případech), doprovázená poklesem intelektuálních schopností, kritiky a sebekritiky (depresivní stavy nebo naopak euforie). Tyto poruchy jsou nejvíce charakteristické pro kortikální rozmanitost mozkových MS;
  • Epileptické záchvaty.

Neurologové pro diagnózu RS používají kombinaci některých příznaků. V těchto případech se používají SD charakteristické komplexy symptomů: Charcotova triáda (tremor, nystagmus, řeč) a Marburg pentad (tremor, nystagmus, řeč, vymizení abdominálních reflexů, bledost disků optického nervu)

Jak porozumět různorodosti znamení?

Samozřejmě, že ne všechny příznaky roztroušené sklerózy mohou být přítomny ve stejnou dobu, i když cerebrospinální forma se vyznačuje určitou rozmanitostí, to znamená, že závisí na formě, stupni a stupni progrese patologického procesu.

Klasický průběh RS je typicky charakterizován zvýšením závažnosti klinických projevů, které trvají 2–3 roky, aby se vyvinuly symptomy ve formě:

  1. Paréza (ztráta funkce) dolních končetin;
  2. Registrace patologických reflexů nohou (pozitivní Babinskyho symptom, Rossolimo);
  3. Výrazná nestabilita chůze. Následně pacienti obvykle ztrácejí schopnost pohybovat se nezávisle, existují však případy, kdy pacienti vykonávají dobrou práci na kole, hlavní je držet plot, sedět na něm a pak jít normálně (je těžké takový jev vysvětlit);
  4. Zvýšená závažnost jitter (pacient není schopen provést paltsenosovy test - dostat špičku nosu a koleno-pata test s ukazováčkem);
  5. Snížení a vymizení abdominálních reflexů.

Diagnóza roztroušené sklerózy je především založena na neurologických příznacích a laboratorní testy pomáhají při stanovení diagnóz:

  • Indikátory vzorce leukocytů (pokles hladiny leukocytů - leukopenie, v důsledku poklesu hladiny lymfocytů - lymfocyttopenie, i když akutní stadium se naopak může projevit lymfocytózou a eozinofilií);
  • Coagulogram. V patologickém procesu způsobeném MS reaguje hemostatický systém na zvýšenou agregaci krevních destiček, což je zvýšení hladin fibrinogenu při paralelní aktivaci fibrinolýzy. Rychlý rozvoj nemoci vede ke sklonu k hyperkoagulaci, což vytváří zbytečnou tvorbu krevních sraženin;
  • BAC (biochemie) - proteiny, aminokyseliny a hormon adrenální kůry, kortizol v plazmě vykazují tendenci snižovat se, zatímco lipoproteiny (v důsledku frakcí cholesterolu) a fosfolipidy naopak zvyšují;
  • Imunologické vyšetření krevní plazmy a mozkomíšního moku (tekutina získaná punkcí páteře) pomocí SD určuje převažující hodnoty imunosupresivních a autoimunitních složek;
  • C21-kortikosteroidy v moči se nacházejí v menších množstvích, a proto snižují jejich vylučování.

Diagnóza je potvrzena zobrazováním magnetickou rezonancí (MRI), stejně jako krví ze žíly a mozkomíšním bodovým punktátem, které mohou detekovat oligoklonální imunoglobuliny (IgG), které jsou rozpoznávány markery roztroušené sklerózy.

Zklamaná diagnóza - SD

V počátečních stadiích spinální formy roztroušené sklerózy by se měla odlišovat od bederní osteochondrózy (stejné parestézie, stejná slabost nohou a někdy i bolest). Jiné formy se také liší od mnoha neurologických a vaskulárních onemocnění, takže diagnóza MS vyžaduje čas a neustálé pozorování neurologem, což je možné pouze ve stacionárních podmínkách. Lékař obvykle nespěchá, aby sdělil pacientovi jeho podezření, protože on sám chce doufat v nejlepší. Lékař, ačkoliv je zvyklý na všechno, také zjistí, že je těžké sdělit osobě o takové závažné nemoci, protože pacient se okamžitě vydá na tuto literaturu. A učinit závěry.

Stav nemocného se stále zhoršuje, i když je to rychle, kdo není moc (onemocnění může trvat roky), ale jeho příznaky již budou patrné, protože v centrálním nervovém systému se vyskytly nevratné procesy.

Pacient obdrží 2 a 1 invalidní skupinu, protože je prakticky neschopný jakéhokoliv druhu práce. V remitentní (benigní) formě může skupina zdravotně postižených jít v tomto pořadí: 3, 2, 1 až do okamžiku, kdy RS konečně vyhraje a získá horní ruku nad lidským tělem.

Mezitím se každý pacient ptá: zda je roztroušená skleróza léčitelná? Samozřejmě, že osoba doufá, že lék byl již nalezen, a on bude slyšet pozitivní odpověď, která, bohužel, bude stále negativní. Patologický proces s pomocí moderních léčebných metod může být výrazně zastaven, ale léky dosud nejsou plně vyléčeny. Je pravda, že vědci přiložili velké naděje na transplantaci kmenových buněk, která jednou v těle obnovuje myelinové pochvy nervové tkáně do normálního stavu. Je zřejmé, že tato léčba je nejen velmi drahá, ale také nepřístupná, a to z důvodu zvláštních obtíží při jejich přidělování a transplantaci.

A přesto to musí být ošetřeno!

Léčba roztroušené sklerózy závisí také na formách a stadiích onemocnění, nicméně existují obecná ustanovení, která ošetřující lékař dodržuje:

  1. Jmenování terapeutické plazmaferézy. Postup, který vstoupil do lékařské praxe někde v 80. letech minulého století, neztratil svůj význam ani v naší době, protože ve většině případů má velmi pozitivní vliv na průběh SD. Jeho podstatou je, že krev odebraná pacientovi pomocí speciálního vybavení je rozdělena na červenou krev (ermass) a plazmu. Hmota erytrocytů se vrátí do krevního oběhu pacienta a odstraní se „špatná“ plazma obsahující škodlivé látky. Místo toho se pacientovi podává albumin, donor čerstvé zmrazené plazma nebo roztoky nahrazující plazmu (hemodez, reopolyglucin atd.);
  2. Použití syntetických interferonů (β-interferon), které začaly být používány na konci minulého století;
  3. Léčba glukokortikoidy: prednison, dexamethason, metipred nebo ACTH - adrenokortikotropní hormon;
  4. Použití vitamínů skupiny B, biostimulancií a myelinizačních léčiv: biosynax, kronassial;
  5. Pro další léčbu - jmenování cytostatik: cyklofosfamid, azathioprin;
  6. Přidání svalových relaxancií (mydocalm, lyresal, millictin) ke snížení vysokého svalového tonusu.

Je třeba poznamenat, že v 21. století je léčba roztroušené sklerózy výrazně odlišná od léčby, řekněme, před 20 lety. Průlom v léčbě tohoto onemocnění bylo použití nových metod léčby, které umožňují prodloužit remisi až na 40 let nebo více.

V roce 2010 vstoupila do Ruska lékařská praxe imunomodulační lék Kladribin (obchodní název Movectro). Jedna z dávkových forem je pilulka, pacientům se to líbí velmi dobře, navíc je předepsána v kurzech 2x ročně (velmi pohodlné), ale existuje „VUT“: lék se používá pouze v případě remitentního průběhu roztroušené sklerózy a není v progresivní formě vůbec zobrazen. jmenovat s velkou opatrností.

V poslední době je popularita monoklonálních protilátek (MA), které byly syntetizovány v laboratorních podmínkách a tvořily základ cílené léčby, tj. Monoklonálních protilátek (imunoglobulinů - Ig), schopnost ovlivnit pouze ty antigeny (Ag), které je třeba z těla odstranit.. Proti myelinu a vazbě na antigen specifické specificity protilátky tvoří komplexy s tímto Ag, které jsou následně odstraněny, a proto již nemohou poškodit. Kromě toho, MA, jednou v těle pacienta, přispívá k aktivaci imunitního systému ve vztahu k jiným cizím, a proto ne příliš užitečným antigenům.

A samozřejmě nejpokrokovější, nejefektivnější, ale nejdražší a nejpřístupnější pro každého je nejnovější technologie používaná v Rusku od roku 2003. To je transplantace kmenových buněk (SC). Regenerací buněk bílé hmoty, odstraněním jizev vytvořených v důsledku destrukce myelinu, obnovují kmenové buňky vodivost a funkce postižených oblastí. Kromě toho mají IO pozitivní vliv na regulační schopnost imunitního systému, takže chci věřit, že budoucnost - po nich a roztroušená skleróza bude stále poražena.

Tradiční medicína. Je to možné?

S roztroušenou sklerózou je sotva nutné spoléhat se na léčivé vlastnosti rostlin, pokud vědci z celého světa s tímto problémem bojují tolik let. Pacient může samozřejmě přidat hlavní léčbu:

  • Med (200 gramů) s cibulovou šťávou (200 gramů), který se užívá 1 hodinu před jídlem třikrát denně.
  • Nebo mumie (5 g), rozpuštěná ve 100 ml vařené (chlazené) vody, která se také užívá na lačný žaludek, lžička 3x denně.

Přesto, roztroušená skleróza doma je ošetřena jetelem, který trvá na vodce, odvar ze směsi listů hloh, kořenů kozlíku a trávy rue, vypít sklenku uvařených listů kopřivy s řebříčkem na noc nebo použít jiné rostlinné složky.

Každý si vybere podle libosti, ale v každém případě by se léčba sama dobře koordinovala se svým lékařem. Fyzikální terapie roztroušené sklerózy by však neměla být ignorována. I zde by se však neměli spoléhat pouze na sebe, nadměrná autonomie je pro tuto vážnou nemoc naprosto zbytečná. Ošetřující lékař vybere zátěž, cvičící terapeut naučí cvičení, která odpovídají stavu a schopnostem těla.

Mimochodem, ve stejnou dobu a strava může být diskutována. Lékař, který léčí, bez neúspěchu, dává svá doporučení, ale pacienti se často snaží rozšířit své znalosti v oblasti dietetiky, proto se obracejí na příslušnou literaturu. Stravy takové opravdu existují, jeden z nich byl vyvinut vědcem z kanadského Ashton Embry, kde prezentuje seznam zakázaných a doporučených produktů (snadno dostupných na internetu).

Čtenářku patrně nebudeme nijak zvlášť překvapeni, pokud si všimneme, že menu musí být úplné a vyvážené, obsahuje potřebné množství nejen bílkovin, tuků a sacharidů, ale také bohaté na vitamíny a stopové prvky, proto musí být zahrnuta zelenina, ovoce a obiloviny. ve stravě pacienta. Kromě toho byste měli vzít v úvahu neustálé problémy se střevy, které doprovázejí roztroušenou sklerózu, takže se musíte pokusit zajistit její hladký chod.

Video: roztroušená skleróza v programu "Žít zdravě!"

USDG BSA - co to je, hodnota vyšetření v diagnostice patologií

Podstata studie

Brachiocefalické tepny jsou cévy, které jsou zodpovědné za dodávku krve do mozku, tkáně hlavy, ramenního pletence a paží. Jsou odděleny od aorty v úrovni ramen. Výzkumná metoda je založena na využití Dopplerova efektu, který je pojmenován podle rakouského vědce Christiana Dopplera, který jej objevil.

Hlavní výhody Dopplerových krevních cév krku:

  • Dopplerova sonografie je neinvazivní, a proto bezbolestná metoda;
  • nevyžaduje mnoho času - vyšetření trvá jen několik minut;
  • toto je nenákladná studie;
  • Dopplerův ultrazvuk je však informativní a pomůže lékaři provést správnou diagnózu.

USDG BSA umožňuje určit:

  • stav cévních stěn;
  • léze krevních cév, dokonce i v raných stadiích;
  • přítomnost a závažnost aterosklerózy;
  • přítomnost a závažnost stenózy;
  • rychlost a povaha průtoku krve.

Dopplerografie také ukazuje anatomické rysy cév krku - například, jak moc se kroutí kolem páteře.

Se všemi těmito výhodami mějte na paměti, že Dopplerova sonografie je primitivnější metodou ve srovnání s duplexním a triplexním skenováním cév. Jsou informativnější, ale vyžadují sofistikovanější zařízení a stojí více.

Duplexní nebo triplexní skenování poskytne více informací, které pomohou vašemu lékaři najít správnou léčbu. Informativnost dále zvyšuje využití mapování barev během ultrazvukové diagnostiky.

Pro léčbu hypertenze naši čtenáři úspěšně používají ReCardio. Vzhledem k popularitě tohoto nástroje jsme se rozhodli nabídnout vám vaši pozornost.
Více zde...

Indikace a kontraindikace

Riziková skupina pro rozvoj poruch mozkového oběhu zahrnuje osoby s onemocněním, jako jsou:

  • diabetes;
  • hypertenze;
  • osteochondróza děložního hrdla;
  • autoimunitní vaskulární léze (vaskulitida);
  • obezita;
  • angina pectoris;
  • ischemická choroba srdce;
  • historie mrtvice a mrtvice;
  • srdeční infarkty, mrtvice, hypertenze a ateroskleróza v anamnéze příbuzných;
  • věku nad 40 let.

V přítomnosti těchto onemocnění je indikován pravidelný (jednou ročně nebo jednou za dva roky) plánovaný průchod ultrazvukem cév. Doporučuje se také pravidelně provádět tento test pro osoby s kouřením 15 let a více.

Přímé indikace pro průchod USDG brachiocefalického kmene jsou také:

  • bolesti hlavy;
  • závratě;
  • omdlévání;
  • poruchy spánku;
  • přetrvávající nebo přechodné poruchy vidění;
  • blikající mouchy, závoj před očima;
  • tinitus, zvonění v hlavě;
  • koordinační poruchy;
  • porušení hmatových pocitů, slabost v pažích a nohách;
  • porucha koncentrace;
  • poškození paměti.

Další informace o testování a testování naleznete ve videu:

Pravidla přípravy postupu a postupu

Chcete-li se připravit na studium, musíte upravit dietu. Den před zahájením studie je nutné vyloučit přípravky ovlivňující cévní tonus:

  • nápoje obsahující kofein (čaj, káva, energetické nápoje);
  • alkohol;
  • slané potraviny.

Dvě hodiny před zákrokem se vyhněte vaně a kouření, stejně jako pobytu v kouřových místnostech: v prvním případě se tepny a žíly rozšíří, v druhém případě se uzavřou.

Kromě toho výsledky USDA BSA narušují léčiva, která mění vaskulární tón a ovlivňují povahu krevního oběhu. Na co přesně by měla být léčba zrušena před diagnózou, měli byste se poradit se svým lékařem.

Jak bylo uvedeno výše, Dopplerův ultrazvuk trvá velmi málo času. Zkušený ultrazvukový specialista bude potřebovat jen několik minut na provedení všech nezbytných manipulací.

Pro tento postup se musíte svléknout do pasu. Během studie pacient leží na gauči, periodicky mění svou polohu - na zádech, na boku, na břiše - aby mohl diagnostik zkoumat všechny nádoby, které je třeba zkontrolovat.

Také při ultrazvukové diagnostice cév krku lze provést další funkční testy:

  • zadržování dechu;
  • změna horizontální polohy těla na vertikální;
  • užívání některých léků (nejčastěji je to nitroglycerin).

Principy dekódování výsledků a normální výkon

Diagnostik může připravit zprávu ihned po zákroku. Při dešifrování výsledků získaných během studie jsou data porovnána s normálními ukazateli stavu stěn tepen a povahy krevního oběhu v každé z nich.

Závěr uvádí:

  • stav stěn cév;
  • popis případných patologických změn;
  • charakter proudění krve.

Normálně v cévách nejsou žádné vazby a aterosklerotické plaky, které by bránily pohybu krve, průtok krve nemá turbulenci. V tomto případě se krev volně pohybuje tepnami a žilkami, čímž poskytuje mozku, tkání hlavy a rukou dostatek kyslíku a živin.

Závěr ultrazvukového specialisty by měl být předveden vašemu lékaři, který porovná data s klinickým obrazem, poradí vám ve všech záležitostech av případě potřeby předepíše léčbu.

Abnormality a možné diagnózy

Se změnami krevních cév a povahou průtoku krve v závěru mohou zahrnovat tyto pojmy:

  • stenóza je patologické zúžení průsvitu cévy, v důsledku čehož krev nemůže volně procházet;
  • aneuryzma - vyboulení stěny cévy v důsledku jejího ztenčení, při kterém se stěna tepny nebo žíly rozšiřuje více než dvakrát (dozvíte se o aneuryzmatu karotidy);
  • Ateroskleróza - tvorba cholesterolových plaků na stěnách cév, které brání průtoku krve, což vede ke zvýšenému riziku;
  • okluze - porušení průchodnosti cévy v důsledku porážky její stěny;
  • turbulentní proudění - když se krev pohybuje nádobou, vzniká turbulence.

Průměrné ceny v Rusku i v zahraničí

Cena ultrazvuku Doppler v Rusku se pohybuje od 500 do 5000 rublů. Specifické náklady závisí na regionu a liší se od jedné nemocnice nebo kliniky k druhé, ale průměrná cena je 1000-1500 rublů. V sousedních zemích je cena nižší - například na Ukrajině je to asi 300 hřiven.

Současně, jak je uvedeno výše, se UZDG BCA používá jen zřídka. Používáme ho především na veřejných klinikách pro léčbu politiky OMS. V placených klinikách, a to jak v Rusku, tak i v jiných zemích, se používají pokročilejší metody - duplexní a triplexní skenování brachiocefalických tepen s barevným mapováním.

Nevyžaduje speciální přípravu, s výjimkou mírné korekce stravy a zrušení některých léků den před zákrokem a zároveň nám umožňuje přesně posoudit nejen stav tepen, ale i povahu krevního oběhu v nich. Tento postup umožní lékaři vybrat si správnou léčbu pro obnovení normální dodávky krve do hlavy a rukou v případě jeho porušení, a aby se zabránilo rozvoji vážných zdravotních problémů - například, aby se zabránilo mrtvici.

Tato výzkumná metoda však může být již považována za zastaralou, a pokud je to možné, stojí za to věnovat pozornost modernějšímu duplexnímu skenování brachiocefalických tepen.

Roztroušená skleróza (MS): proč se objeví, známky, diagnóza, průběh, léčba, může být vyléčena nebo ne?

Někdy se setkáváme s lidmi, kteří trpí touto nemocí na ulici nebo na jiných místech, zatímco mohou chodit. Každý, kdo z jakéhokoli důvodu narazil na roztroušenou sklerózu (MS nebo, jak píšou neurologové, SD - Sclerosis Disseminata), ji okamžitě rozpozná.

Informace lze nalézt v literatuře, že roztroušená skleróza je chronický proces vedoucí k invaliditě, ale je nepravděpodobné, že se pacient může spolehnout na dlouhý život. Samozřejmě záleží na formě, ne všechny jsou stejně postupující, ale nejdelší životnost v roztroušené skleróze je stále malá, jen asi 25-30 let s remitující formou a neustálou léčbou. Toto je bohužel prakticky maximální doba, která je zdaleka ne všech.

Věk, pohlaví, formulář, prognóza...

Průměrná délka života - 40 let a více - je mimořádně vzácná, protože k tomu, abyste tuto skutečnost dokázali, musíte najít lidi, kteří onemocněli v 70. letech 20. století. A aby bylo možné určit vyhlídky na moderní technologie, musíte počkat 40 let. Jedna věc je laboratorní myš, další je člověk. Je to těžké. V případě zhoubného průběhu MS některé zemřou po 5-6 letech, zatímco pomalý proces umožňuje člověku, aby zůstal v aktivním stavu po dlouhou dobu.

MS obvykle debutuje v mladém věku, například ve věku 15 let a až 40 let, méně často u 50 let, i když případy onemocnění jsou známy u dětí a v průměru, například po 50. letech života. Přestože je roztroušená skleróza v žádném případě vzácná nemoci, rozšiřování věkových limitů se nestává tak často, takže výskyt roztroušené sklerózy u dětí je považován spíše za výjimku než za pravidlo. Kromě věku, MS preferuje ženské pohlaví, nicméně, jako všechny autoimunitní procesy.

Pacienti často umírají na infekce (urosepsis, pneumonie), nazývané interkurence. V jiných případech jsou bulbární poruchy, při nichž polykání, žvýkání, respirační nebo kardiovaskulární funkce a pseudobulbární poruchy, které jsou také doprovázeny porušením polykání, výrazů obličeje, řeči a intelektu, příčinou smrti, ale srdeční aktivita a dýchání netrpí. Proč se tato nemoc vyskytuje - existuje několik teorií, ale její etiologie dosud nebyla zcela objasněna.

Formy a patologické změny nervového systému

Symptomy roztroušené sklerózy jsou velmi závislé na zóně, ve které dochází k patologickému procesu. Jsou způsobeny třemi formami, které jsou v různých stadiích onemocnění:

  • Cerebrospinal, který je považován za nejčastější, protože jeho četnost výskytu dosahuje 85%. V této formě se mnohonásobná ložiska demyelinizace objevují již v nejranějších stadiích onemocnění, což vede k porážce bílé hmoty jak míchy, tak mozku;
  • Mozek, včetně mozečku, oka, stonku, kortikální odrůdy, vyskytující se s porážkou bílé hmoty mozku. S progresivním průběhem s výskytem výrazného třesu se odlišuje od mozkové formy: hyperkinetika;
  • Spinální, který je charakterizován spinálními lézemi, kde však nejčastěji trpí hrudní oblast;

Patologické změny v roztroušené skleróze jsou spojeny s tvorbou mnoha hustých červenošedých plaků, které tvoří ohniska demyelinizace (destrukce myelinu) pyramidálních, cerebelárních drah a dalších částí centrálního nervového systému (centrální nervový systém) nebo periferního nervového systému. Desky se někdy spojují a dosahují poměrně působivých velikostí (několik centimetrů v průměru).

T-lymfocyty se hromadí v postižených oblastech (centrum roztroušené sklerózy), zejména T-pomocníků (když obsah T-supresoru spadá do periferní krve), imunoglobulinů, především IgG, zatímco přítomnost Ia je charakteristická pro centrum roztroušené sklerózy. - antigen. Doba exacerbace je charakterizována snížením aktivity systému komplementu, konkrétně jeho složek C2, C3. Pro stanovení úrovně těchto ukazatelů se používají specifické laboratorní testy, které pomáhají stanovit diagnózu RS.

Klinické projevy, nebo spíše jejich nepřítomnost, trvání a závažnost remise sklerózy Disseminata jsou určeny remyelinizací, ke které dochází během intenzivní léčby a odpovídající reakcí těla.

Je třeba poznamenat, že MS nemá žádný vztah k jiným formám RS, i když se nazývá skleróza. Mnoho lidí, kteří vysvětlují svou zapomnětlivost spojenou se starším věkem, se týká sklerózy, ale v případě roztroušené sklerózy, ačkoliv trpí intelektuálními schopnostmi, má tento mechanismus zcela jiný (autoimunitní) mechanismus a vyskytuje se z zcela odlišných důvodů. Povaha plaků při ateroskleróze a MS je odlišná, pokud je aterosklerotická vaskulární léze (!) Způsobena ukládáním cholesterolu (lipoproteiny s nízkou hustotou - LDL), v této situaci dochází k nahrazení lomů demyelinizace nahrazením normálních nervových vláken pojivovou tkání. Foci jsou náhodně rozptýleny v různých oblastech mozku a míchy. Funkce tohoto místa je samozřejmě významně zhoršena. Detekce plaku může myelo nebo angiografie.

Co může způsobit roztroušenou sklerózu?

Diskuse obhajující jeden nebo druhý pohled na etiologii roztroušené sklerózy pokračují dodnes. Hlavní roli však mají autoimunitní procesy, které jsou považovány za hlavní příčinu RS. Porušení imunitního systému, nebo spíše nedostatečná reakce na určité virové a bakteriální infekce, mnoho autorů také nezapomíná. Mezi předpoklady pro rozvoj tohoto patologického stavu navíc patří:

  1. Účinky toxinů na lidské tělo;
  2. Zvýšená úroveň radiačního pozadí;
  3. Vliv ultrafialového záření (u bílých milovníků ročního „čokoládového“ opálení získaného v jižních zeměpisných šířkách);
  4. Geografické umístění zóny trvalého pobytu (chladné klimatické podmínky);
  5. Trvalý psycho-emocionální stres;
  6. Chirurgické zákroky a poranění;
  7. Alergické reakce;
  8. Žádný zjevný důvod;
  9. Genetický faktor, na kterém bych chtěl zvlášť bydlet.

SD nepatří do dědičné patologie, proto není vůbec nutné, aby se nemocné dítě narodilo záměrně nemocné matce (nebo otci), nicméně bylo spolehlivě prokázáno, že HLA (histokompatibilní systém) má určitý význam pro rozvoj onemocnění, zejména pro antigeny lokusu A (HLA-A3), lokus B (HLA-B7), který je při studiu fenotypu pacienta s roztroušenou sklerózou detekován téměř 2krát častěji a antigen D-oblasti - DR2, detekován u pacientů až do 70% případů (proti 30-33% u pacientů s roztroušenou sklerózou). populace).

Lze tedy říci, že tyto antigeny nesou genetickou informaci o stupni rezistence (citlivosti) určitého organismu na různé etiologické faktory. Snížení hladiny T-supresorů, které potlačují zbytečné imunologické reakce, přirozených zabíječských buněk (NK buněk) účastnících se buněčné imunity a interferonu, který zajišťuje normální fungování imunitního systému, charakteristické pro roztroušenou sklerózu, může být způsobeno přítomností určitých histokompatibilních antigenů, protože systém HLA geneticky kontroluje produkci těchto složek.

Od nástupu klinických projevů po progresivní průběh roztroušené sklerózy

hlavních symptomů MS

Symptomy roztroušené sklerózy nemusí vždy odpovídat stadiu patologického procesu, exacerbace mohou být opakovány v různých intervalech: alespoň po několika letech, alespoň po několika týdnech. Ano, a relaps může trvat jen několik hodin, a může dosáhnout až několika týdnů, ale každá nová exacerbace je závažnější než ta předchozí, a to díky hromadění plaků a tvorbě konfluentních, vzrušujících nových oblastí. To znamená, že skleróza Disseminata je charakterizována remitujícím tokem. S největší pravděpodobností, kvůli takové nestálosti, neurologové přišli s jiným názvem pro roztroušenou sklerózu - chameleon.

Počáteční stádium také není jisté, onemocnění se může vyvíjet postupně, ale ve vzácných případech to může způsobit poměrně akutní nástup. Kromě toho, v rané fázi, první známky nemoci nelze všimnout, protože během tohoto období je často asymptomatické, i když plaky již existují. Tento jev je vysvětlen skutečností, že s malým počtem demyelinačních ložisek přebírá zdravé nervové tkáně funkce postižených oblastí a kompenzuje je.

V některých případech se může objevit jeden symptom, například porucha zraku u jednoho nebo obou očí s cerebrální formou (forma očí) SD. Pacienti v takové situaci nemusí jít nikam vůbec nebo se omezit na návštěvu očního lékaře, který není vždy schopen tyto příznaky připsat prvním příznakům vážného neurologického onemocnění, kterým je roztroušená skleróza, protože disky zrakového nervu (NR) nemohly ještě změnit barvu (později s MS, časové poloviny ZN budou blednout). Navíc je to tato forma, která dává dlouhodobé remise, takže pacienti mohou na nemoc zapomenout a považují se za zcela zdravého.

Základem neurologické diagnózy je klinický obraz onemocnění

Diagnózu Sclerosis Disseminata provádí neurolog, spoléhající na různé neurologické příznaky, které se projevují:

  • Třes rukou, nohou nebo celého těla, změna v rukopisu, je obtížné držet předmět v rukou, a dokonce i uvedení lžičky do úst se stává problematickou;
  • Porušení koordinace pohybů, která je při chůzi velmi patrná, se u pacientů nejprve chodí s holí a později se přemístí do invalidního vozíku. Ačkoliv se někteří z nich stále snaží bez ní dělat, protože sami v něm nejsou schopni sedět, snaží se proto pohybovat pomocí speciálních pomůcek pro chůzi, opírajících se o obě ruce a v jiných případech pro tento účel používají židli nebo stoličku. Zajímavé je, že po určitou dobu (někdy docela dlouho) uspějí;
  • Nystagmus - s rychlými pohyby očí, které pacient po pohybu neurologického kladiva na levou a pravou stranu střídavě nemůže ovládat;
  • Oslabení nebo vymizení některých reflexů, zejména břišní;
  • Změnou chuti člověk nereaguje jednou na své oblíbené potraviny a nedostává se jí z jídla, a proto viditelně ztrácí váhu;
  • Necitlivost, brnění (parestézie) v pažích a nohách, slabost v končetinách, pacienti již necítí pevný povrch, ztrácejí boty;
  • Vegeto-vaskulární poruchy (závratě), proč se při první roztroušené skleróze rozlišuje od vegetativní cévní dystonie;
  • Paréza obličejového a trojklaného nervu, která se projevuje šikmým obličejem, ústy a neuzavřením víček;
  • Porušení menstruačního cyklu u žen a sexuální slabost u mužů;
  • Porucha funkce močení, která se projevuje častým močením v počátečním stádiu a retencí moči (mimochodem i stolicí) v průběhu procesu;
  • Přechodné snížení zrakové ostrosti u jednoho oka nebo u obou, dvojité vidění, ztráta zorného pole a pozdější retrobulbární neuritida (optická neuritida), která může mít za následek úplnou slepotu;
  • Zpívaný (pomalý, rozdělený do slabik a slov) řeč;
  • Porucha motility;
  • Duševní porucha (v mnoha případech), doprovázená poklesem intelektuálních schopností, kritiky a sebekritiky (depresivní stavy nebo naopak euforie). Tyto poruchy jsou nejvíce charakteristické pro kortikální rozmanitost mozkových MS;
  • Epileptické záchvaty.

Neurologové pro diagnózu RS používají kombinaci některých příznaků. V těchto případech se používají SD charakteristické komplexy symptomů: Charcotova triáda (tremor, nystagmus, řeč) a Marburg pentad (tremor, nystagmus, řeč, vymizení abdominálních reflexů, bledost disků optického nervu)

Jak porozumět různorodosti znamení?

Samozřejmě, že ne všechny příznaky roztroušené sklerózy mohou být přítomny ve stejnou dobu, i když cerebrospinální forma se vyznačuje určitou rozmanitostí, to znamená, že závisí na formě, stupni a stupni progrese patologického procesu.

Klasický průběh RS je typicky charakterizován zvýšením závažnosti klinických projevů, které trvají 2–3 roky, aby se vyvinuly symptomy ve formě:

  1. Paréza (ztráta funkce) dolních končetin;
  2. Registrace patologických reflexů nohou (pozitivní Babinskyho symptom, Rossolimo);
  3. Výrazná nestabilita chůze. Následně pacienti obvykle ztrácejí schopnost pohybovat se nezávisle, existují však případy, kdy pacienti vykonávají dobrou práci na kole, hlavní je držet plot, sedět na něm a pak jít normálně (je těžké takový jev vysvětlit);
  4. Zvýšená závažnost jitter (pacient není schopen provést paltsenosovy test - dostat špičku nosu a koleno-pata test s ukazováčkem);
  5. Snížení a vymizení abdominálních reflexů.

Diagnóza roztroušené sklerózy je především založena na neurologických příznacích a laboratorní testy pomáhají při stanovení diagnóz:

  • Indikátory vzorce leukocytů (pokles hladiny leukocytů - leukopenie, v důsledku poklesu hladiny lymfocytů - lymfocyttopenie, i když akutní stadium se naopak může projevit lymfocytózou a eozinofilií);
  • Coagulogram. V patologickém procesu způsobeném MS reaguje hemostatický systém na zvýšenou agregaci krevních destiček, což je zvýšení hladin fibrinogenu při paralelní aktivaci fibrinolýzy. Rychlý rozvoj nemoci vede ke sklonu k hyperkoagulaci, což vytváří zbytečnou tvorbu krevních sraženin;
  • BAC (biochemie) - proteiny, aminokyseliny a hormon adrenální kůry, kortizol v plazmě vykazují tendenci snižovat se, zatímco lipoproteiny (v důsledku frakcí cholesterolu) a fosfolipidy naopak zvyšují;

ložiska MS v diagnostickém obrazu

Diagnóza je potvrzena zobrazováním magnetickou rezonancí (MRI), stejně jako krví ze žíly a mozkomíšním bodovým punktátem, které mohou detekovat oligoklonální imunoglobuliny (IgG), které jsou rozpoznávány markery roztroušené sklerózy.

Zklamaná diagnóza - SD

V počátečních stadiích spinální formy roztroušené sklerózy by se měla odlišovat od bederní osteochondrózy (stejné parestézie, stejná slabost nohou a někdy i bolest). Jiné formy se také liší od mnoha neurologických a vaskulárních onemocnění, takže diagnóza MS vyžaduje čas a neustálé pozorování neurologem, což je možné pouze ve stacionárních podmínkách. Lékař obvykle nespěchá, aby sdělil pacientovi jeho podezření, protože on sám chce doufat v nejlepší. Lékař, ačkoliv je zvyklý na všechno, také zjistí, že je těžké sdělit osobě o takové závažné nemoci, protože pacient se okamžitě vydá na tuto literaturu. A učinit závěry.

Stav nemocného se stále zhoršuje, i když je to rychle, kdo není moc (onemocnění může trvat roky), ale jeho příznaky již budou patrné, protože v centrálním nervovém systému se vyskytly nevratné procesy.

Pacient obdrží 2 a 1 invalidní skupinu, protože je prakticky neschopný jakéhokoliv druhu práce. V remitentní (benigní) formě může skupina zdravotně postižených jít v tomto pořadí: 3, 2, 1 až do okamžiku, kdy RS konečně vyhraje a získá horní ruku nad lidským tělem.

formy MS

Mezitím se každý pacient ptá: zda je roztroušená skleróza léčitelná? Samozřejmě, že osoba doufá, že lék byl již nalezen, a on bude slyšet pozitivní odpověď, která, bohužel, bude stále negativní. Patologický proces s pomocí moderních léčebných metod může být výrazně zastaven, ale léky dosud nejsou plně vyléčeny. Je pravda, že vědci přiložili velké naděje na transplantaci kmenových buněk, která jednou v těle obnovuje myelinové pochvy nervové tkáně do normálního stavu. Je zřejmé, že tato léčba je nejen velmi drahá, ale také nepřístupná, a to z důvodu zvláštních obtíží při jejich přidělování a transplantaci.

A přesto to musí být ošetřeno!

Léčba roztroušené sklerózy závisí také na formách a stadiích onemocnění, nicméně existují obecná ustanovení, která ošetřující lékař dodržuje:

  1. Jmenování terapeutické plazmaferézy. Postup, který vstoupil do lékařské praxe někde v 80. letech minulého století, neztratil svůj význam ani v naší době, protože ve většině případů má velmi pozitivní vliv na průběh SD. Jeho podstatou je, že krev odebraná pacientovi pomocí speciálního vybavení je rozdělena na červenou krev (ermass) a plazmu. Hmota erytrocytů se vrátí do krevního oběhu pacienta a odstraní se „špatná“ plazma obsahující škodlivé látky. Místo toho se pacientovi podává albumin, donor čerstvé zmrazené plazma nebo roztoky nahrazující plazmu (hemodez, reopolyglucin atd.);
  2. Použití syntetických interferonů (β-interferon), které začaly být používány na konci minulého století;
  3. Léčba glukokortikoidy: prednison, dexamethason, metipred nebo ACTH - adrenokortikotropní hormon;
  4. Použití vitamínů skupiny B, biostimulancií a myelinizačních léčiv: biosynax, kronassial;
  5. Pro další léčbu - jmenování cytostatik: cyklofosfamid, azathioprin;
  6. Přidání svalových relaxancií (mydocalm, lyresal, millictin) ke snížení vysokého svalového tonusu.

Je třeba poznamenat, že v 21. století je léčba roztroušené sklerózy výrazně odlišná od léčby, řekněme, před 20 lety. Průlom v léčbě tohoto onemocnění bylo použití nových metod léčby, které umožňují prodloužit remisi až na 40 let nebo více.

V roce 2010 vstoupila do Ruska lékařská praxe imunomodulační lék Kladribin (obchodní název Movectro). Jedna z dávkových forem je pilulka, pacientům se to líbí velmi dobře, navíc je předepsána v kurzech 2x ročně (velmi pohodlné), ale existuje „VUT“: lék se používá pouze v případě remitentního průběhu roztroušené sklerózy a není v progresivní formě vůbec zobrazen. jmenovat s velkou opatrností.

V poslední době je popularita monoklonálních protilátek (MA), které byly syntetizovány v laboratorních podmínkách a tvořily základ cílené léčby, tj. Monoklonálních protilátek (imunoglobulinů - Ig), schopnost ovlivnit pouze ty antigeny (Ag), které je třeba z těla odstranit.. Proti myelinu a vazbě na antigen specifické specificity protilátky tvoří komplexy s tímto Ag, které jsou následně odstraněny, a proto již nemohou poškodit. Kromě toho, MA, jednou v těle pacienta, přispívá k aktivaci imunitního systému ve vztahu k jiným cizím, a proto ne příliš užitečným antigenům.

A samozřejmě nejpokrokovější, nejefektivnější, ale nejdražší a nejpřístupnější pro každého je nejnovější technologie používaná v Rusku od roku 2003. To je transplantace kmenových buněk (SC). Regenerací buněk bílé hmoty, odstraněním jizev vytvořených v důsledku destrukce myelinu, obnovují kmenové buňky vodivost a funkce postižených oblastí. Kromě toho mají IO pozitivní vliv na regulační schopnost imunitního systému, takže chci věřit, že budoucnost - po nich a roztroušená skleróza bude stále poražena.

Tradiční medicína. Je to možné?

S roztroušenou sklerózou je sotva nutné spoléhat se na léčivé vlastnosti rostlin, pokud vědci z celého světa s tímto problémem bojují tolik let. Pacient může samozřejmě přidat hlavní léčbu:

  • Med (200 gramů) s cibulovou šťávou (200 gramů), který se užívá 1 hodinu před jídlem třikrát denně.
  • Nebo mumie (5 g), rozpuštěná ve 100 ml vařené (chlazené) vody, která se také užívá na lačný žaludek, lžička 3x denně.

Přesto, roztroušená skleróza doma je ošetřena jetelem, který trvá na vodce, odvar ze směsi listů hloh, kořenů kozlíku a trávy rue, vypít sklenku uvařených listů kopřivy s řebříčkem na noc nebo použít jiné rostlinné složky.

Každý si vybere podle libosti, ale v každém případě by se léčba sama dobře koordinovala se svým lékařem. Fyzikální terapie roztroušené sklerózy by však neměla být ignorována. I zde by se však neměli spoléhat pouze na sebe, nadměrná autonomie je pro tuto vážnou nemoc naprosto zbytečná. Ošetřující lékař vybere zátěž, cvičící terapeut naučí cvičení, která odpovídají stavu a schopnostem těla.

Mimochodem, ve stejnou dobu a strava může být diskutována. Lékař, který léčí, bez neúspěchu, dává svá doporučení, ale pacienti se často snaží rozšířit své znalosti v oblasti dietetiky, proto se obracejí na příslušnou literaturu. Stravy takové opravdu existují, jeden z nich byl vyvinut vědcem z kanadského Ashton Embry, kde prezentuje seznam zakázaných a doporučených produktů (snadno dostupných na internetu).

Čtenářku patrně nebudeme nijak zvlášť překvapeni, pokud si všimneme, že menu musí být úplné a vyvážené, obsahuje potřebné množství nejen bílkovin, tuků a sacharidů, ale také bohaté na vitamíny a stopové prvky, proto musí být zahrnuta zelenina, ovoce a obiloviny. ve stravě pacienta. Kromě toho byste měli vzít v úvahu neustálé problémy se střevy, které doprovázejí roztroušenou sklerózu, takže se musíte pokusit zajistit její hladký chod.